執(zhí)業(yè)醫(yī)師[生物化學(xué)]輔導(dǎo)：個別氨基酸的代謝

(1)氨基酸的脫羧基作用

部分氨基酸在特異的氨基酸脫羧酶催化下進(jìn)行脫羧反應(yīng)，生成相應(yīng)的胺。除組氨酸脫羧酶不需輔酶，其他脫羧酶均以磷酸吡哆醛為輔酶。氨基酸脫羧基后生成的胺雖然含量不高，但具有重要的生理功能。下列幾種重要胺類為：

①γ-氨基丁酸(GABA)：由L-谷氨酸脫羧酶催化谷氨酸脫羧基生成，此酶在腦、腎中的活性很高，所以腦中GABA含量較多。GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有抑制作用。

②組胺：由組氨酸在組氨酸脫羧酶催化下脫羧基產(chǎn)生。組胺在體內(nèi)分布廣泛，乳腺、肺、肝、肌組織及胃粘膜含量較高。組胺具有強(qiáng)烈的擴(kuò)張血管功能，增加血管通透性，使血壓下降；也是胃液分泌刺激劑。

③5-羥色胺(5-HT)：除神經(jīng)組織外，還存在于胃腸道、血小板及乳腺細(xì)胞中。作為神經(jīng)遞質(zhì)具有抑制作用；在外周組織具有收縮血管的功能。

④�；撬幔号；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分。現(xiàn)發(fā)現(xiàn)腦組織中具有較多的�；撬帷�

⑤多胺：某些氨基酸脫羧基可產(chǎn)生多胺類物質(zhì)。精脒和精胺屬多胺類，它是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長的重要物質(zhì)。

(2)一碳單位的概念、來源、載體和意義

某些氨基酸在分解代謝過程中可以產(chǎn)生含有一個碳原子的基團(tuán)，稱為一碳單位。體內(nèi)的一碳單位有：甲基、甲烯基、甲炔基、甲�；�和亞氨甲基。一碳單位不能游離存在，常與四氫葉酸結(jié)合而轉(zhuǎn)運(yùn)和參加代謝。一碳單位主要來源于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸和色氨酸。

例題：體內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)一碳單位的載體是

A.葉酸B.生物素C.維生素B12 D.四氫葉酸E.S﹣腺苷甲硫氨酸

答案：D

(3)甲硫氨酸循環(huán)

在甲硫氨酸腺苷轉(zhuǎn)移酶的催化下，甲硫氨酸與ATP作用，生成S腺苷甲硫氨酸(SAM)。SAM中的甲基十分活潑，稱活性甲基，SAM稱活性甲硫氨酸。SAM在甲基轉(zhuǎn)移酶的催化下，可將甲基轉(zhuǎn)移給另一物質(zhì)，使甲基化，SAM即變?yōu)镾腺苷同型半胱氨酸。同型半胱氨酸由N5-甲基四氫葉酸供給甲基，生成甲硫氨酸。此即甲硫氨酸循環(huán)。SAM是體內(nèi)最重要的甲基供體。

(4)苯丙氨酸和酪氨酸代謝

在體內(nèi)有下述代謝過程：

苯丙氨酸羥化酶酪氨酸羥化酶甲基化

苯丙氨酸酪氨酸多巴多巴胺去甲腎上腺素腎上腺素

上述反應(yīng)生成的多巴胺、去甲腎上腺素、腎上腺素統(tǒng)稱為兒茶酚胺，是腦內(nèi)重要的神經(jīng)遞質(zhì)或腎上腺髓質(zhì)激素。酪氨酸羥化酶是合成兒茶酚胺的限速酶。酪氨酸另一代謝途徑是生成黑色素，其合成的關(guān)鍵酶為酪氨酸酶；缺乏此酶可引起白化病。缺乏苯丙氨酸羥化酶時，會出現(xiàn)苯酮酸尿癥。尿黑酸分解代謝酶先天缺陷時，可出現(xiàn)黑酸尿癥。

例題：參與一碳單位代謝的維生素是：

A維生素B1 B維生素B6 C維生素PP D葉酸E泛酸

答案：D

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